ПЕРЕВОД:

Известно, что заболевание печени начинается еще в утробе матери. Конечную стадию можно наблюдать даже у младенца, родившегося преждевременно. Коагулопатия, низкий уровень фибриногена и гипоальбуминемия объясняются синтетической недостаточностью гепатоцитов. Гипоальбуминемия, в свою очередь, приводит к понижению внутрисосудистого онкотического давления, отеку, уменьшению объема циркулирующей крови, олигурии, и, как результат, к маловодию. Отек и асцит могут быть обусловлены анемией, сердечной недостаточностью, или портальной гипертензией. Недостаточные накопления гликогена, а также характерно низкий уровень трансаминазы и гипогликемия, являются признаками потери клеток печени. Часто наблюдаемая анемия – это мультифакториальный симптом, вызванный, во-первых, эритропоэзом печени, приобретенными дефектами мембран эритроцитов в результате заболевания печени и, во-вторых, дефицитом трансферрина в крови и низким уровнем эритропоэтина в результате гепатоцеллюлярной синтетической недостаточности.

ОРИГИНАЛ:

Clearly, the onset of the liver disease is in utero, with end-stage liver disease already established even in the prematurely born infant. Hepatocellular synthetic insufficiency can explain the coagulopathy, low fibrinogen, and hypoalbuminemia. The hypoalbuminemia in turn contributes to a low intravascular oncotic pressure, edema, contracted blood volume, oliguria, and resultant oligohydramnios. The edema and ascites may be attributable to anemia, heart failure, or portal hypertension. The characteristically low transaminases and hypoglycemia that is secondary to poor glycogen stores are evidence of overall hepatocellular loss. The frequently seen anemia probably is multifactorial, caused by severely limited hepatic erythropoiesis, acquired defects in erythrocyte membranes as a result of liver disease, and hypotransferrinemia and low erythropoietin levels as a result of hepatocellular synthetic insufficiency.